Акромегалия излечивается или нет. Акромегалия: причины возникновения, первые признаки и общие симптомы (фото), лечение

Редким, но опасным заболеванием, которое может развиваться у взрослых людей в результате нарушения работы гипофиза, является акромегалия. Проявляется болезнь разрастанием костной, мышечной ткани, увеличением внутренних органов, что нарушает симметричность и пропорциональность тела. В результате таких изменений происходят сбои в функционировании сердечно-сосудистой системы, работе легких и других жизненно важных органах. Нередко болезнь приводит к летальному исходу. Крайне важно своевременно выявить проявления заболевания и обратиться к специалистам для постановки диагноз, выбора оптимального и максимально эффективного лечения.

Что такое акромегалия?

Болезнь акромегалия – хроническое нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной выработкой гипофизом гормона роста и характеризующееся непропорциональным увеличением внутренних органов, частей тела. Как правило, появляется заболевание прежде всего на лице (увеличение носа, губ, нижней челюсти), стопах и ладонях, вызывает нарушение половой функции, боль в суставах, костях.
Развитие заболевания может проявляться после прекращения роста организма, при чем на ранних стадиях болезнь никак себя не проявляет, пока концентрация не появятся очевидные признаки (изменения внешнего вида, размеров отдельных частей тела). Чаще всего болезнь встречается у людей в возрасте от 45 до 60 лет и подвержены ей в одинаковой степени мужчины и женщины.

Причины развития болезни

Основной предпосылкой развития акромегалии является нарушение работы гипофиза, что выражается в чрезмерном выделении соматропина (гормона роста). В раннем возрасте этот гормон стимулирует рост скелета ребенка, а у взрослых людей регулирует углеводный и жировой обмен. При акромегалии клетки гипофиза по разного рода причинам активно размножаются не реагируя на сигналы организма (вызвано это в большинстве случаев опухолевым заболеванием).
К основным причинам развития заболевания относится:

• , что провоцирует повышенную секрецию гормона соматропина.

• Патологические изменения лобной доли гипоталамуса.
• Увеличенная чувствительность тканей организма к гормону роста.
• Наследственность, наличие заболевания саматотрофиномы.
• Образование в головном мозге кисты, развитие которой может быть спровоцировано черепно-мозговой травмой или перенесенным воспалительным заболеванием.
• Наличие опухолей в организме.

Симптомы акромегалии

На протяжении длительного времени заболевание протекает бессимптомно, поэтому многие пациенты даже не подозревают о ее наличии. Физические изменения во внешности происходят постепенно, что часто остается незамеченным, пока такая «трансформация» не становится слишком явной.
Основные признаки развития акромегалии:

• Увеличение частей лица: губ, носа, ушей, скул, что делает очертания более грубыми. Часто такие изменения приводят к нарушению прикуса, увеличению промежутков между зубами.
• Увеличения языка, вследствие чего может изменяться голос, а также это вызывает значительный дискомфорт.
• Увеличение кистей рук, стоп или пальцев на них.

• Патологические изменения в скелете больного: увеличение размеров грудной клетки, деформация, искривление позвоночника, расширение промежутков между ребрами.
• Ограничение двигательной функции суставов, что приводит к затруднениям при выполнении физических упражнений, а часто и ограничивает возможность самостоятельного передвижения.
• Наблюдается огрубение кожи.
• Увеличение размеров внутренних органов. Чаще всего поражаются легкие, печень, почки и сердце.
• Общая слабость организма, низкая работоспособность и быстрая утомляемость.
• Ослабевание половой функции, снижение потенции и либидо. У женщин наблюдается , преждевременная (ранняя) менопауза, развитие бесплодия.

Осложнения, которые наблюдаются при акромегалии:

• Апноэ – прекращения дыхания во сне, вызванное разрастанием тканей дыхательных путей.

• Развитие сердечно-сосудистой недостаточности, что часто провоцирует инфаркт миокарда или другие осложнения.
• Нарушение репродуктивной функции.
• Развитие сахарного диабета .
• Увеличение риска появления опухолей женских половых органов, желудочно-кишечного тракта или щитовидной железы.

Стадии развития акромегалии

Заболевание проходит три степени развития заболевания:

• Ранняя стадия – преакромегалическая. На данном этапе отсутствуют какие-либо симптомы болезни, поэтому выявить ее практически невозможно и удается обнаружить лишь случайно при общем медицинском обследовании.
• Гипертрофическая стадия характеризуется первыми проявлениями симптомов, внешними изменениями частей тела. На этом этапе опухоль увеличивается в размерах и проявляются явные признаки: повышение внутричерепного давления, резкое снижение зрение, общая слабость организма.
• Кахектическая стадия – последний этап болезни, на котором наблюдается истощение организма, развиваются разного рода осложнения.

Диагностика заболевания

Как правило, первые признаки заболевания проявляются через 5-7 лет после начала его развития. Обнаружить болезнь возможно лишь после появления внешних признаков, изменений частей тела, значительного ухудшения состояния здоровья. При выявлении первых признаков, необходимо обратиться за консультацией к специалисту – врачу эндокринологу , который назначает следующие диагностические методы:

• Проведение лабораторного анализа на уровень гормона соматропина. Проводится он с утра после теста с глюкозой. При нормальном функционировании гипофиза уровень гормона после глюкозы понижается, в случае заболевания, наоборот, растет.

• ИРФ 1 – инсулноподобный ростовой фактор – повышение показателей свидетельствует о развитии акромегалии.
• Обследование у офтальмолога, который подтвердит диагноз при наличии значительного сужения зрачков.
• Проведения рентгена черепа для диагностики гипофиза и оценки состояния органов, определения наличия опухоли.
• КТ, магнитно-резонансная томография головного мозга – это исследование позволяет установить состояние гипофиза, изменение структуры, определение размеров новообразования (если таковое имеется).
• Дополнительно проводятся диагностические исследования для выявления возможных осложнений: сдача крови на сахар, проведение электрокардиограммы, ультразвукового исследования щитовидной железы, внутренних органов.

Основной целью лечебной терапии является нормализация синтеза гормона роста и концентрации ИРФ 1. Для этого могут использоваться следующие методы:

• Медикаментозное лечение – назначение препаратов, которые нормализуют уровень гормона, подавляют его чрезмерный синтез. В некоторых случаях назначается прием половых гормонов.
• Проведение лучевой терапии, которая воздействует прямо на гипофиз и тормозит выработку соматропина, уменьшает опухоль.
• Хирургическое вмешательство состоит в удалении опухоли, которая располагается в области гипофиза и провоцирует его чрезмерную активность. В большинстве случаев после операции наблюдается продолжительная ремиссия.
• Комбинированное лечение, которое состоит в применение медикаментозного лечения и лучевой терапии.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие акромегалии гипофиза необходимо соблюдать несложные меры профилактики:

• Избегать черепно-мозговых или других травм головы.
• Предотвращать развитие воспалительного заболевания головного мозга (к примеру, ).
• Периодически сдавать лабораторные анализы на уровень гормона роста в крови.
• Тщательно следить за здоровье органов дыхания и проводить своевременную их санацию.

Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Патология появляется после завершения роста и может медленно развиваться на протяжении долгих лет. Больного человека можно распознать по укрупненным чертам лица и лопатообразной форме кистей и ступней.

Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые , причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя. Что служит толчком к развитию патологии, до сих пор не установлено. Единственный подтвержденный факт - все изменения связаны с избыточным синтезом соматотропного гормона. Поэтому обнаружить акромегалию на ранней стадии возможно только при изучении гормонального фона.

Следует учесть, что у здорового человека величина гормона роста в крови постоянно колеблется - за сутки его концентрация изменяется несколько раз, достигая максимальных показателей ранним утром. А вот у больного будет зафиксирован не только аномальный уровень секреции, а и нарушена сама ритмика поступления гормона в кровь.

Причины

Гормон роста синтезируется гипофизом. Это эндокринная железа, расположенная в выемке черепа («турецком седле»). Несмотря на весьма скромные размеры (длина гипофиза взрослого человека не превышает 1 см), этот орган отвечает за выработку целого ряда жизненно важных секреций, без которых невозможны ни правильное формирование опорно-двигательного аппарата, ни обменные процессы.

Соматотропный гормон контролирует гипоталамус - он синтезирует соматостатин и соматолибертин - вещества, способные усиливать или тормозить работу гипофиза. Но в некоторых случаях часть клеток гипофиза перестает реагировать на вещества, выделяемые гипоталамусом , в результате чего начинается их бесконтрольное развитие, происходит избыточная выработка гормонов и формирование доброкачественной опухоли гипофиза. При этом нормальные клетки железы сдавливаются и постепенно разрушаются.

Первопричинами гормонального сбоя называют следующие факторы:

• Черепно-мозговые травмы.
• Вирусные или инфекционные заболевания (например, паротит, ОРВИ, оспа).
• Проблемы при вынашивании плода.
• Доброкачественные или злокачественные образования, затронувшие ЦНС.
• Психические патологии.

Классификация

В зависимости от степени выраженности характерных симптомов акромегалию разделяют на 4 стадии:

• Преакромегалическая - диагностируется крайне редко, поскольку симптоматика в этом периоде практически отсутствует. Но она может быть установлена при лабораторном исследовании крови на гормоны.
• Гипертрофическая - характеризуется полной клинической картиной развития акромегалии. Именно на этой стадии проявляются все типичные симптомы акромегалии.
• Опухолевая - патология затрагивает соседние и связанные с гипофизом органы. Помимо характерных признаков могут появиться сильные головные боли, повыситься внутричерепное давление, возникнуть нарушение зрения и различные патологии нервной системы.
• Кахектическая - последний этап развития акромегалии, на котором организм уже истощен настолько, что не может регенерировать.

Симптомы

«Визитная карточка» акромегалии - своеобразный внешний вид больного. У больных акромегалией наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, а также других органов:

• Увеличиваются скулы, челюсть выдается вперед, значительно укрупняется нос, проявляются затылочные бугры и надбровные дуги.
• Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса - он становится более глухим, появляется хрипотца.
• Стремительный рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы - ограничивается подвижность, снижается гибкость, возникают боли при движении.
• Изменяется и само строение скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, искривляется позвоночник.
• Усиливается работа кожных желез, кожа становится более плотной, появляется характерный блеск и чрезмерное потоотделение.
• Развивается гипертрофия миокарда, что приводит к различным проблемам в сердечно-сосудистой системе.
• Возникает избыток массы тела, но выраженное ожирение встречается довольно редко.

Эти изменения связаны с тем, что повышенный синтез соматотропного гормона приходится на жизненный период, когда скелет уже сформирован, его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому гормональный переизбыток приводит к изменению формы костей.

Больные акромегалией часто жалуются на резкие скачки температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное настроение, сонливость и беспричинную мышечную слабость.

Возможные осложнения

Акромегалия приводит к сбоям в работе органов эндокринной, нервной системы и ЖКТ. Разрушения хрящевой ткани суставов провоцирует появление артритов и артрозов. У 50% больных наблюдается нарушение углеводного обмена и впоследствии - диабет.

Акромегалии нередко сопутствует гиперплазия надпочечников, у 30-50% больных диагностируют полипы в кишечнике , образование миом, фиброзных узлов, кист и других патологий онкологического характера.

Развитие аденомы гипофиза сопровождается сильными головными болями, частыми головокружениями, отмечается снижение остроты зрения и слуха, появление светобоязни. Без лечения это может привести к необратимой слепоте и глухоте. Возникают патологии и в репродуктивной системе: у мужчин снижается потенция вплоть до полного угасания; у женщин наблюдается избыточная секреция пролактина, в результате чего нарушается цикличность менструаций, развивается и бесплодие.

Рост тканей в верхних дыхательных путях становится причиной появления храпа, которым страдают более 90% больных акромегалией.

Повышается и риск развития СОАС - синдрома остановки дыхания во сне, который приводит к резким скачкам артериального давления и ишемической болезни сердца.

Диагностика

Диагноз этого заболевания, как правило, устанавливается только при проявлении характерных изменений внешности, после которых больной отправляется на эндокринологическое обследование. Но можно установить развитие акромегалии и на ранней стадии, если вовремя обратить внимание на такие признаки:

• необъяснимую потливость;
• сальный блеск кожи;
• появление щелей между зубами;
• увеличение размера стопы (обувь становится тесной);
• появление отечности на лице и пальцах (становятся маленькими кольца и перчатки, обвисает кожа);
• регулярные головные боли;
• проблемы с потенцией;
• сбои менструального цикла.

В лечебных центрах диагноз устанавливают с помощью рентгенографии черепа - на снимке можно обнаружить аномальные размеры «турецкого седла» и другие характерные изменения. Проводят и рентгенографию стоп: у здоровых пациентов толщина мягких тканей у пятки не должна превышать 21 мм для мужчин и 20 мм для женщин.

Но самую информативную визуальную картину дает проведение КТ или МРТ головного мозга. Эта диагностика позволяет не только увидеть наличие самой аденомы, а и оценить поражение близлежащих органов и тканей.

Проводят и лабораторные исследование ИРФ-1 и концентрации соматотропного гормона в крови. Так как этот гормон характеризуется цикличностью и коротким сроком «жизни», забор крови производят в 3 приема с интервалом в 20 минут или 5 раз на протяжении 12 часов. Полученные результаты усредняют. Признаком избыточной выработки служит подъем СТГ в крови выше 10 нг/мл. А вот если хотя бы в одной пробе был показатель СТГ ниже 0,4 нг/мл или средний уровень не превысил 2,5 нг/мл - акромегалия исключается. Для уточнения результатов могут назначить глюкозотолерантный тест.

Лечение

После диагностики акромегалии больным требуется постоянное наблюдение эндокринолога , нейрохирурга и офтальмолога.

Главная цель терапии - ремиссия акромегалии путем нормализации выработки соматотропина.

В зависимости от стадии и протекания болезни применяется один из четырех способов устранения недуга:

• Хирургический.
• Медикаментозный.
• Лучевой.
• Комбинированный.

Чтобы подавить секрецию гормона, назначаются специальные препараты - искусственные аналоги соматостатина . Если по каким-либо показаниям прием медикаментов невозможен, проводится лучевая терапия, при которой на поврежденную часть гипофиза осуществляется направленное воздействие гамма-излучением . Но самым эффективным методом лечения акромегалии признано хирургическое вмешательство с удалением аденомы гипофиза: 30 % прооперированных больных полностью выздоравливают, а у большинства наблюдается стойкая ремиссия.

В качестве дополнительной меры рекомендуется бессолевая диета с ограничением жиров и так называемых «быстрых» углеводов - мучных изделий и различных сладостей. При развитии сахарного диабета назначается инсулинотерапия с применением препаратов, понижающих сахар в крови. После операции или лучевой терапии назначают гормональные препараты, замещающие секрецию щитовидки и надпочечников.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию. Снизить риск появления акромегалии поможет и своевременная санация всех очагов инфекции. Также следует избегать травм головы и реагировать на сбои обменных процессов.

Прогноз

При акромегалии повышается риск ранней смертности - 90% больных не доживают до пенсионного возраста. Летальный исход, обычно, наступает от онкологических или сердечно-сосудистых заболеваний. Эффективность терапевтических методик напрямую зависит от продолжительности и стадии патологии.

При тяжелом протекании акромегалии и без врачебного вмешательства больной может прожить не более 3-4 лет с ограничением трудоспособности. Но при своевременной диагностике патологии и правильно назначенном лечении возможна стойкая ремиссия вплоть до полного выздоровления .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза. Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен. Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом. Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения. Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

• доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
• черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга ;
• некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
• наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Симптомы акромегалии

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

• хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль ;
• вялость, бессонница , частые головокружения;
• прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
• боли в суставах и позвоночнике;
• мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
• отмечается увеличение ладоней и стоп;
• видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
• увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
• обильный рост волос на теле ;
• снижение голосового тембра;
• у женщин наблюдается неправильный месячный цикл (иногда – аменорея), а у мужчин – ослабление половой функции ;
• на последнем этапе заболевания отмечается нарушение сердечной деятельности, почечная и печеночная дисфункция.

Диагностирование и лечение болезни

Для диагностики патологии используют следующие современные методики:

• рентген головного мозга;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;
• взятие венозной крови на определение гормональной концентрации;
• консультация окулиста и ЛОР врача;
• исследование общего анализа крови и мочи;
• электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика внутренних органов.

Устранение заболевания направлено в первую очередь на понижение уровня гормона, который вызывает аномальное разрастание тканей. В современной медицинской практике имеются следующие способы лечения:

• Медикаментозный. Больному назначается гормональная терапия, которая тормозит обильный рост ткани гипофиза.
• Оперативное лечение. Основано на удалении аденомы транссфеноидальным и эндоназальным транссфеноидальным методом. Для осуществления первого способа выполняют надрез десны, через которую разрушают патологические ткани. Второй метод – это внедрение в полость черепа через носовые проходы.
• Облучение гамма-спектром или протоновым пучком. Как правило, это дополнительное лечение, которое назначается после операции с целью разрушения оставшихся патологических клеток.

Кроме того, обязательно должно присутствовать лечение параллельных заболеваний, которые способствовали развитию гормонального дисбаланса.

Осложнения и профилактика

Прогноз акромегалии при своевременном обращении к специалисту (на ранних стадиях), как правило, благоприятный. Успешное и правильное лечение способствует уменьшению гормона роста, что в свою очередь устраняет неблагоприятную симптоматику.

При игнорировании явно выраженных признаков заболевание приводит к необратимому процессу, что ведет к смертельному исходу или серьезной инвалидизации.

После оперативного удаления опухоли часто наблюдаются рецидивы, то есть гормональный дисбаланс может обостряться в течение всей жизни.

Профилактические меры заключаются в своевременной санации инфекционного процесса носоглотки, выполнении правил безопасности с целью недопущения травматизации головного мозга.

Подробнее о акромегалии вы узнаете из видео.

Анатомическая основа болезни-опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль. С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными. Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причины акромегалии

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Симптомы и признаки акромегалии

Заболевание чаще начинается в возрасте 20-30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли - от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях. Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия. Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов. На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза. В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков. Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз). У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг. Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.

Обращает на себя внимание увеличение кистей и стоп, которые становятся больше и шире; это зависит, как показывают рентгенограммы, от утолщения мягких частей и костей, главным образом концевых фаланг; такие увеличенные широкие кисти рук с толстыми пальцами называют лопатообразными; кроме такого увеличения в ширину, описывается другой тип увеличения кистей-в длину, который встречается чаще при акромегалии в более раннем возрасте.

Усиленный рост периферических частей касается и волос; волосы становятся толще каждый в отдельности и пышнее растут, особенно там, где их было меньше-на конечностях, по белой линии живота; у женщин появляется растительность на верхней губе и подбородке.

Отмечается усиленный рост ключиц, грудины, ребер, увеличение верхнего отдела грудной клетки, явления шейно-спинного кифоза и соответствующий лордоз в поясничной части. На костях в местах прикрепления мышц наблюдается развитие экзостозов. Кроме этих легче отмечаемых наружных изменений, имеет место увеличение и внутренних органов - спланхномегалия.

В развитой форме болезни обычно имеется и другая группа характерных для акромегалии симптомов, часто субъективно тяжелых, со стороны центральной нервной системы; это, во-первых, общие симптомы со стороны головного мозга (головные боли, головокружения, рвота, изменения настроения и интеллекта, апатия, сонливость и т. д.), а во-вторых,-симптомы, указывающие на локализацию болезненного процесса, а именно расстройства зрения, из которых очень часто наблюдается битемпоральная гемианопсия.

Сильные головные боли. Вследствие ограничения полей зрения или атрофии зрительных нервов возможна потеря зрения. Рост опухоли гипофиза может вызвать давление на перекрест зрительных нервов (хиазма). Наблюдается расширение объема грудной клетки, утолщение костей черепа, увеличение и прогнатизм нижней челюсти, расхождение зубов. Увеличивается объем внутренних органов: Язык и нос увеличиваются. Кожа на голове утолщается и образует складки. Мышцы в начале болезни хорошо развиты, позднее наступает их дистрофия. Интенсивно растут волосы на голове и тела.

Часто наблюдается нарушение углеводного обмена. Сахарный диабет может проявляться в тяжелой форме. Щитовидная железа увеличивается в объеме. Функция ее повышается. У женщин наступает аменорея вследствие гипофункции яичников, у мужчин - импотенция.

Течение болезни обычно медленное, длится годами и десятилетиями; развивается она постепенно, проявляясь чаще всего в возрасте 20-30 лет, но наблюдались случаи акромегалий в юношеском и раннем детском возрасте и даже был описан случай акромегалических явлений у новорожденного.

Болезнь может начинаться менее определенными расстройствами со стороны нервной системы, как усталость, апатия, головные боли, мышечные боли и т. п. Патогномоничным симптомом является увеличение отдельных частей лица, головы, кистей и стоп; больные начинают замечать, что им становится мала шляпа, перчатки, обувь; изменения внешнего вида, черт лица в описанном выше направлении выявляют болезнь.

Помимо указанных двух групп болезненных признаков-патологических расстройств роста и явлений опухоли мозга, при акромегалии имеются еще и другие болезненные явления. Со стороны сердечнососудистой системы в развитой стадии болезни наблюдаются признаки атеросклероза и значительное увеличение сердца, которое приходится объяснять не только атеросклерозом, но и как частное явление спланхномегалии и дистрофии миокарда.

Часто довольно рано проявляются симптомы со стороны полового аппарата в отношении понижения его функции: угасает половое влечение, у женщин прекращаются менструации, у мужчин развивается половое бессилие; вместе с тем во внутренних половых органах развиваются атрофические явления, наружные же половые органы при этом не изменяются.

Вследствие значительного влияния гипофиза на обмен веществ и на другие эндокринные железы- при акромегалии нередко наблюдается сахарный диабет (гипофизарный диабет), а также признаки базедовой болезни или микседемы.

Диагностика акромегалии

Основные диагностические критерии - повышение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1). Результаты однократных измерений СТГ обычно недостоверны из-за импульсного характера его секреции и непродолжительного существования его в плазме. ИФР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предудущий день. Это стабильный, интегральный критерий активности СТГ.

Диагноз выраженных случаев акромегалии не представляет затруднений, настолько изменяется внешний вид больных. Но все же можно назвать несколько болезненных форм, имеющих отдаленное внешнее сходство с этой болезнью. Так, при остеоартропатии больных хpoническим легочным нагноением увеличиваются дистальные части конечностей (рука в виде лопаты и т. д.), но не голова и туловище. При leon-tiasis ossea, наоборот, имеет место гиперплазия костей лица и черепа, а конечности остаются без изменений. При болезни Педжета (osteitis deformans) имеется кифоз, как нередко и при акромегалии, а также увеличение костей черепа и конечностей, но за счет черепной крышки и длинных костей конечностей, а не лицевого черепа, кистей рук и стоп, как при акромегалии. Нередко при гигантизме отмечаются черты акромегалии, что заставляет сблизить эти болезни, зависящие, невидимому, от избытка гормона роста. В эксперименте у щенят вызывали типичную акромегалию и гигантизм длительным введением экстракта передней доли гипофиза в брюшную полость.

Диагноз акромегалии подтверждается рентгенограммой, обнаруживающей увеличение турецкого седла и своеобразные изменения других костей, а также нарушением зрения, которое вызывается сдавлением перекрестка зрительных нервов опухолью.

Ввиду характерных изменений внешнего облика больных диагноз обычно не представляет трудностей. Большое значение имеют рентгенограммы скелета и особенно турецкого седла, а также томография турецкого седла. Исследование глазного дна и измерение полей зрения позволяют установить атрофию зрительных нервов. Динамика изменений со стороны глазного дна в значительной степени определяет лечебную тактику врача.

Распознавание основывается на внешнем виде больного, изменениях турецкого седла. Необходимо исследование зрения и неврологического состояния. Фосфор крови и соматотропный гормон в крови повышены.

Лечение акромегалии

Оперативное или лучевое.

Лечение акромегалии состоит в оперативном удалении опухоли мозгового придатка; эта технически трудная операция в ряде случаев проводилась с успехом у больных, страдающих резкими головными болями или угрожающим падением зрения. В отдельных случаях благоприятные результаты давала рентгенотерапия.

При усиленном росте опухоли и ее давлении на перекрест зрительных нервов, корда грозит потеря зрения, необходима гипофизэктомия. Рентгенотерапия на область гипофиза дает хороший эффект в дозах 200-300 р на сеанс (на височные, лобные и затылочные поля), на курс 3000-4000 р. Лечение сахарного диабета (см.). При аменорее эстрогенотерапия (0,1% раствор синэстрола, 0,1% раствор эстрадиол-дипропионата, 0,5% раствор диэтилстильбэстрола и прогестерона или прегнин по 0,05 г в таблетках) (см. Гигантизм). При импотенции у мужчин метилтестостерон и инъекции тестостерон-пропионата.

Радикальным является хирургическое лечение -удаление опухоли гипофиза. Абсолютным показанием к операции служат изменения со стороны глазного дна и полей зрения, нарастающие, несмотря на рентгенотерапию опухоли. В остальных случаях эффективна рентгенотерапия, под действием которой прекращаются или значительно уменьшаются головные боли, приостанавливается развитие изменений со стороны глаз, улучшается зрение и прекращается прогрессирование основных симптомов акромегалии. Курсы рентгенотерапии при наличии показаний повторяют с интервалом 6-12 месяцев. Рентгенотерапия показана и в тех случаях, когда больной, которому необходима операция, категорически от нее отказывается. При осложнении акромегалии сахарным диабетом показаны соответствующие диетические мероприятия, а при недостаточной толерантности к углеводам - инсулин или антидиабетические сульфаниламидные препараты.

У женщин при гипофункции половых желез с нарушением менструации в зависимости от возраста применяют эстрогенные препараты и прогестерон (как при аменорее), а в пожилом возрасте - эстрогенные и андрогенные препараты (как при расстройствах климактерического происхождения; см. Климакс женский). Мужчинам назначают метил-тестостерон. Лечение проводят курсами по 1 1/2-2 месяца.

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Что это такое?

Акромега́лия (от греч. ἄκρος - конечность и греч. μέγας - большой) - заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение - хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Известные люди с акромегалиией

В хронологическом порядке

• Рондо Хэттон (1894-1946) - американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
• Тийе, Морис (1903−1954) - французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Биг Шоу (род. 1972) - американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр с ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.
• Великий Кали (род. 1972) - индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) - бразильский боец смешанных единоборств.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

• Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
• Огрубение черт лица;
• Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
• Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
• Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
• Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Стадии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

• На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
• На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
• На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
• Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Диагностика

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Фото

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Последствия

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

• нервные расстройства;
• патологии эндокринной системы;
• мастопатия;
• миомы матки;
• синдром поликистоза яичников;
• полипы кишечника
• ишемическая болезнь;
• сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту - эндокринологу!

Лечение акромегалии

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Аналоги природного соматостатина

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

• Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
• Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
• У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
• При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Агонисты дофамина

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Профилактика

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

• избегать травматических повреждений головы;
• своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
• обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
• тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
• периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия - редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Прогноз

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.